Urticaires : importance du diagnostic différentiel

L'urticaire chronique est fréquente (de 0,5 à 1% de la population). « Devant des éruptions d'allure urticarienne ou urticarienne, il faut savoir évoquer des maladies dermatologiques, des vascularites et maladies auto-immunes systémiques, et des maladies auto-inflammatoires », a mentionné la Pre Angèle Soria, dermatologue allergologue, (Hôpital Tenon, Paris).

Dans les maladies dermatologiques, la pemphigoïde bulleuse a une présentation clinique urticarienne en phase prébulleuse. « C'est le premier diagnostic à savoir évoquer notamment chez le sujet âgé. Les lésions sont très prurigineuses. Une atteinte muqueuse peut être possible. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée avec immunofluoroescence directe et la recherche d’anticorps anti-membrane basale, anti-BPAG1 et BPAG2. Dans la même lignée, figurent les pemphigoïdes de la grossesse », indique la médecin.

Confondue avec des eczémas de contact, la dermatomyosite peut prendre la forme d’une éruption flagellée. « Parfois papuleuse ou prurigineuse, elle est difficile à diagnostiquer excepté s’il existe d’autres signes typiques comme un érythème liliacé, le signe du châle, des papules de Gottron,… Une myosite doit être recherchée (pas toujours présente) et des signes de gravité : dysphagie, douleurs articulaires, pneumopathies interstitielles diffuses, dont les pronostics peuvent être catastrophiques », alerte la spécialiste. Le diagnostic repose sur l'histologie cutanée, la biopsie, le dot-myosite auto-AC. « Savoir évoquer ce diagnostic sans retard est important puisque les dermatomyosites sont associées à un risque augmenté (x5) de néoplasie », poursuit-elle.

Chez le sujet âgé, la dermatose prurigineuse urticarienne est fréquente. Elle a été décrite avec des médicaments inducteurs, en particulier les inhibiteurs calciques. Les biopsies sont eczématiformes mais cette maladie mixe souvent des lésions d'eczéma et des lésions urticariennes. C’est souvent très prurigineux. Les dernières recommandations indiquent de ne pas arrêter les traitements inducteurs. Les patients doivent être traités contre l’eczéma plutôt que contre l’urticaire.

Des lésions urticariennes aux infiltrats neutrophiliques

L’urticaire neutrophilique a des atypies cliniques (lésions fixes pendant 48 à 72h parfois avec une pigmentation post-inflammatoire). Une biopsie de ces lésions révèle des infiltrats neutrophiliques dermiques autour des vaisseaux sans leucocytoclasie. Des dermatoses urticarienne neutrophiliques avec une inflammation systémique sont également décrites. Ces syndromes sont souvent associés à un lupus erythémateux systémique ou à d'autres maladies auto-immunes. L’infiltrat comporte une leucocytoclasie.

 

Vascularites et maladies auto-immunes systémiques aux présentations urticariennes

La plupart des patients ayant une vascularite des petits vaisseaux n’ont qu'une atteinte cutanée (papules persistant plus de 24h, brûlures plutôt que prurit). Les lésions sont purpuriques avec des pigmentations post-inflammatoires. D'autres manifestations cutanées (bulles, vésicules, lésions nécrotiques-ulcéreuses…) peuvent être présentes. Les vascularites urticariennes sont de deux types : la maladie urticarienne normo-complémentémique, la plus fréquente et la vascularite urticarienne hypocomplémentémique, potentiellement grave. Difficile à traiter, cette dernière nécessite parfois des immunosuppresseurs forts.

Une maladie sous-jacente est souvent associée comme un lupus érythémateux disséminé. Des manifestations extracutanées (arthralgies/arthrite, fièvre, douleurs musculaires, troubles gastrointestinaux, pulmonaires, uvéites, troubles cardiovasculaires,…) figurent au tableau. Au niveau biologique, le C1q, le C3 et/ou le C4, et les anticorps anti-C1q sont diminués. Les étiologies de la vascularite urticarienne sont nombreuses (médicaments, infection, etc). La biopsie cutanée permet d’éliminer son diagnostic.

 

Maladies auto-inflammatoires aux allures urticariennes

Les syndromes périodiques associés à la cryopyrine, ou cryopyrinopathies (Caps) sont des maladies auto-inflammatoires monogéniques. Dans ce groupe figurent le syndrome familial d'auto-inflammation par le froid, le syndrome de Muckle-Wells, le syndrome neurologique cutané-articulaire infantile chronique. Ces patients ayant souvent des éruptions d'allures urticariennes ont les critères diagnostiques des Caps. D'autres maladies auto-inflammatoires monogéniques ont des éruptions parfois urticariennes (syndrome des hyper-IgD, syndrome périodique associés au récepteur du TNF). Les maladies de Still ont des présentations multiples (fièvres quotidiennes pendant plus de deux semaines, douleurs articulaires, douleurs de lymphadénopathie, myalgie, hépato-splénomégalie). Enfin, le syndrome de Schnitzler, maladie rare, peut être confondu avec l'urticaire chronique.

« Devant une urticaire chronique récurrente, le signe clinique devant faire rechercher un diagnostic différentiel est la fièvre. Ensuite, des lésions urticariennes non prurigineuses, fixes, une pigmentation post-inflammatoire, des lésions de grattage profuses, nécessitent un bilan plus poussé et des atteintes extracutanées doivent attirer l’attention. L'absence de réponse aux anti-H1 ou aux traitements classiques de l'urticaire doit questionner et nécessite de réexaminer le patient sur les signes associés », conclut la spécialiste.