Pancréas : ne pas omettre le risque évolutif des TIPMP

L’incidence des kystes pancréatiques augmente avec l’âge : on estime qu’environ 6% des plus de 70 ans sont affectés. Or, il existe un taux de transformation cancéreuse qui varie selon leurs caractéristiques. Il est donc indispensable de distinguer ceux qui relèvent d’une surveillance de ceux qui ont un haut risque d’évolution vers une dysplasie de haut grade ou de carcinome invasif justifiant cette dernière.

Plusieurs signes sont considérés comme étant à haut risque : ictère associé, dilatation importante du canal principal, masse solide extra-pancréatique (suggérant un adénocarcinome), résultats cytologiques positifs ou douteux. Ces patients ont un risque de décès lié à la TIPMP d’environ 40% à 5 ans, justifiant la chirurgie, suivi d’une surveillance post-opératoire avec imagerie (échoendoscopie, IRM, TDM) tous les 6 à 12 mois selon les risques propres au patient. Les paramètres inquiétants sont principalement la pancréatite aiguë, l’augmentation du taux sérique de CA 19-9, l’épaississement des parois du kyste, une taille volumineuse, ou une augmentation rapide de volume au cours du suivi... 

«Recommander une surveillance ne découle pas de données scientifiques, mais plutôt du fait de la lourdeur de la prise en charge chirurgicale», a commenté le Dr Bertrand Napoléon (hôpital Jean Mermoz, Lyon). Des nomogrammes de prédiction sont en cours de développement, et devraient être prochainement validés pour une utilisation en routine. Le rythme et la durée de surveillance dépend des caractéristiques du kyste. «La présence de plusieurs critères d'inquiétude fait basculer le patient dans une catégorie à haut risque, qui nécessite une prise en charge chirurgicale.» Et, lorsque le contexte clinique le permet et qu'il existe un haut risque de dégénérescence du kyste, ou des pancréatites aiguës à répétition chez un patient jeune, la chirurgie peut être discutée. «Dans tous les cas, il n'y a jamais d'urgence à opérer. Il faut évaluer l'indication patient par patient en l'absence d'adénocarcinome concomitant. Et il est important de réaliser une imagerie pour surveiller le parenchyme et détecter ou confirmer certains critères d'inquiétude.» Quant à la surveillance, elle peut être levée chez les sujets de plus de 65 ans lorsque le kyste, est inférieur à 30 mm et stable pendant 5 ans chez un patient de 75 ans et plus, ou inférieur à 15 mm chez une personne de 65 ans ou plus.

Pancréatite auto-immune (PAI) : 2 types bien différenciés 

Dans ce domaine des pathologies du pancréas, la Pre Vinciane Rebours (Hôpital Beaujon, Paris) a, par ailleurs, rappelé que les pancréatites auto-immunes (PAI) de type 1 et de type 2, bien que rassemblées sous une même étiquette, ont des caractéristiques différentes. C’est le cas sur le plan histologique : infiltrat lymphoplasmocytaire, fibrose extensive et immunomarquage positif des plasmocytes aux IgG4 pour les premières, lésions granulocytaires intraépithéliales comparables à celles de la maladie de Crohn pour la seconde. 

C’est aussi le cas concernant les présentations cliniques. Ainsi, la PAI de type 1 touche majoritairement des hommes de plus de 50 ans, et se manifeste principalement par une atteinte pancréatique, un ictère, une masse, une décompensation du diabète, une anorexie... Mais aussi par l'atteinte d'autres organes dans le cadre de la maladie systémique d’organes associée aux IgG4. La PAI de type 2 touche des sujets plus jeunes, sans différence en termes de sex-ratio, reste plus localisée et est le plus souvent associée à une maladie inflammatoire chronique de l'intestin (Mici).

Quoi qu’il en soit, la corticothérapie constitue le traitement de référence des deux PAI, avec 4 semaines à haute dose (40 mg par jour), suivies d'une posologie dégressive. Le taux de rémission est de 92% pour le type 2 et de 99% pour le type 1. Une corticothérapie d'entretien visant à réduire le risque de récidive n'est pas recommandé en raison des risques associés. Si une activité résiduelle de la maladie persiste, d'autres approches immunosuppressives, ou dans un second temps par rituximab, peuvent être envisagés. L'inébilizimab, encore expérimental, pourrait devenir une nouvelle alternative dans le futur dans le traitement du type 1.